2017年11月12日 星期日

全身脫皮屑紅腫-史蒂芬強生症候群

全身脫皮屑紅腫-史蒂芬強生症候群
(Steven-Johnson syndrome)
林鉅超 醫師
【摘錄著作中之:幸運的中醫之路-癌症與急雜病篇】
「史帝文生-強生症候群」多是因藥物引起皮膚皮疹和黏膜侵犯的免疫性發炎疾病。
林老先生(C9317)76歲。務農,平時痠痛多服用止痛消炎藥,以致成癮。此次因肺部感染,住院2 週,回家續服西藥抗生素與消炎止痛劑,支氣管擴張藥等等,多達十多種不同藥丸,漸引起全身皮膚乾癢(+),局部發紅脫屑,身體微熱,皮膚一碰就瘀血脫落,燥熱癢疼,苦不堪言。醫院確認為是藥物引起的「史帝文生-強生症候群,SJS」,暫停一切藥物,只給外用類固醇與生理食鹽水擦拭。
家屬原是血液腫瘤病經我治癒,堅持帶來診。
2010/08/20 初診。全身皮下瘀斑,乾脫皮屑而癢,身體發熱難受。咽壁充血,大便正常,小便微頻,有前列腺肥大病史,血壓:135/70mmHg
脈滑弦微沉緊,尺膚偏熱。苔白厚微黃,質偏絳。
診斷:血熱生風,濕毒內蘊。
治則:清熱涼血,利濕祛風。
Rx (/單位) x3
桑白皮4 金銀花10 金線蓮1 紫草4 夏枯草10 狶簽草5 苡仁10 半枝蓮4 白茯苓4 白尾蜈蚣3 茵陳4 龍膽草1 羅漢果1枚 玄參5 刺蒺藜3 薑半夏1.5
(炒梔子1 珠貝2 三黃丸1.5 車前子3 蚤休3)
絹布包
外洗包 x 7 (外洗皮膚)
青珠膏 x 3 (塗患處)
生肌散2 + 六一散30g (外敷塗患處)
過敏丸 5x2x7
藥粉內服:
(麻杏甘石湯3g 羚羊末0.2 通聖散2g 五苓散1g 黃散2g 胃散1g 甘草片1
珠貝2g 紫草1g 水牛角末0.2g
大六神0.2) 2 x 5
2010/09/07 其媳婦來診時,述其公公服用上藥及外敷後,症狀大減,未再回診云云。
直到2011/06/10林老先生再度因右大腿內側及薦部皮節區,多發帶狀泡疹後神經痛,前來就診,此時仍多服用止痛藥NSAIDs,便秘,口乾,倦怠乏力,脈滑弦微數略悸。
此乃纏蛇火丹,亦是血熱之病,較前之症狀簡單易治。
處方()
【按】: 史帝文生強生症候群(Stevens-Johnson SyndromeSJS
「史帝文生-強生症候群」是藥物引起皮膚廣泛性脫落、壞死及黏膜糜爛等不良反應,其臨床特徵包括:皮疹和黏膜侵犯,其皮疹為典型的圓環狀,黏膜則有兩處以上之侵犯,常為口、鼻、眼、生殖器及肛門等部份,會嚴重波及身體許多器官如:肺、肝、腎、腸胃及血液系統時,造成體液喪失、體溫調節失調及代謝率增加,此病多數是因為藥物誘發的不良反應。台灣的發生率大約是每年每百萬人約有1.2-6件。
SJS發生的前期1-3天,出現發燒、喉嚨痛、淋巴節腫大、眼睛刺痛,接著黏膜的病灶。皮膚症狀,出現浮腫性或丘狀疹的典型紅斑,接著是皮膚以紅色斑塊併有中央灰色樣變化,當壞死的表皮與底下的真皮分離,即形成易破的水泡,即使沒有水泡形成的部分也易因外力而自真皮脫離。約90%的毒性表皮壞死病人有多重性的黏膜潰瘍,不僅發生在眼結膜、口腔及生殖器黏膜,而且也在氣管、支氣管與腸胃道,嚴重時黏膜潰瘍病變甚至會造成患者無法正常進食、肺部阻塞,眼部角膜上皮壞死而失明的情形。約80-90﹪的病患會有 口腔或會陰黏膜受損,口腔受損會到影響到進食。
SJS與感染、藥品有關,死亡率約為5-10%, 若出現廣泛的皮膚疼痛、Nilkoskys 表徵, 表皮壞死及其他器官功能受損,是將要發展成 「毒性表皮壞死」的危險徵兆,此時的死亡率約為40%-50%
引起「史帝文生-強生症候群」與「毒性表皮溶解症」的藥物, 常見者以抗癲癇藥物( a n t i - c o n v u l s a n t s ) 、降尿酸藥(allopurinol)、抗生素(antibiotics)及非類固醇的抗發炎止痛藥(NSAID)、磺胺類(Sulfonamide) 等藥物最多。
◎治療及照護
停用藥物:懷疑皮膚過敏反應是由藥物引起時,應停用可能引起此副作用藥物。
支持性療法:
體液補充,疼痛處理,預防感染。

藥物治療:皮疹嚴重的情況下,類固醇藥物具抗發炎作用或可控制過敏反應,故必要時可嘗試使用類固醇藥物,但也有病人無法接受任何藥物治療。

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